마르판 증후군 이란 특종세상 한기범 마르판 증후군 투병 증상 유전 수술 총정리-by꿀팁✅

 

마르판 증후군 

-마르판 증후군을 앓았던 한기범, 아버지와 남동생을 잃고 자신도 대수술을 받기까지의 투병 과정과 증상, 유전 확률을 자세히 정리했습니다.🔍

마르판 증후군 이란 

마르판 증후군은 우리 몸의 결합조직을 구성하는 피브릴린 단백질을 만드는 유전자에 이상이 생겨 발생하는 선천성 유전 질환이다. 결합조직은 뼈, 혈관, 눈, 피부 등 신체 여러 부위를 지지하고 형태를 유지하는 역할을 하기 때문에, 이 조직에 결함이 생기면 심혈관계와 골격계, 안구 등 다양한 장기에 걸쳐 문제가 나타날 수 있다. 상염색체 우성으로 유전되며 부모 중 한 명이 이 질환을 가지고 있으면 자녀에게 전달될 확률이 절반 정도로 알려져 있다.

구분	내용
원인 유전자	FBN1(피브릴린-1) 유전자 이상
유전 방식	상염색체 우성 유전, 자녀 유전 확률 약 50퍼센트
주요 영향 부위	심혈관계, 골격계, 눈
발생 빈도	인구 1만 명당 2~3명 수준으로 추정

한기범 마르판 증후군 투병 

한기범이 자신의 마르판 증후군을 처음 인지하게 된 계기는 가족의 죽음이었다. 아버지에 이어 남동생 한기수 씨까지 같은 병으로 세상을 떠나자, 뒤늦게 병원을 찾은 한기범 역시 같은 유전 질환을 갖고 있다는 진단을 받게 되었다. 공교롭게도 이 시기는 사업 실패로 경제적 어려움을 겪고 있던 때와 겹쳐, 건강과 생계 문제가 동시에 그를 덮친 상황이었다고 방송을 통해 밝힌 바 있다. 그는 방송에서 "동생 장례를 치르고 병원에 갔더니 저도 죽는다는 거다. 정말 그때 무서웠다"며 당시의 심경을 전하기도 했는데, 오랜 세월 원인을 모른 채 가족을 잃어온 만큼 진단을 받은 순간의 충격이 상당히 컸음을 짐작할 수 있다.

• 현역 시절에는 특별한 증상을 자각하지 못함
• 아버지 사망 이후에도 정확한 원인을 알지 못했음
• 남동생 한기수 씨 사망 후 정밀 검사에서 진단 확정
• 사업 실패로 어려운 시기와 진단 시점이 겹침

한기범의 가족은 마르판 증후군과 어떤 관계가 있나요

마르판 증후군은 대표적인 유전 질환으로, 한기범의 사례 역시 가족력이 뚜렷하게 드러난 경우다. 그의 아버지와 남동생 한기수 씨가 모두 이 질환으로 인해 세상을 떠났으며, 5남매 가운데 세 명이 관련 수술을 받아야 했을 정도로 가족 내 발병 비율이 높았다. 큰 키와 긴 팔다리라는 신체적 특징이 집안 내력처럼 여겨졌지만, 그 이면에 심각한 심혈관 질환의 위험이 숨어 있었던 셈이다. 이처럼 하나의 유전자 이상이 여러 세대와 형제자매에게 걸쳐 나타날 수 있다는 점은 마르판 증후군을 포함한 유전 질환의 특징을 잘 보여주는 사례라 할 수 있다.

가족 구성원	마르판 증후군 관련 상황
아버지	마르판 증후군 합병증으로 사망
남동생(한기수)	마르판 증후군 합병증으로 사망
한기범 본인	진단 후 대수술 및 재수술 시행
5남매 중	세 명이 관련 수술 이력 보유

마르판 증후군 증상

마르판 증후군의 대표적인 신체 특징으로는 큰 키, 마른 체형, 유난히 길고 가는 손가락과 발가락이 꼽힌다. 이 때문에 농구나 배구처럼 큰 키가 유리한 종목의 선수들 중에서 마르판 증후군 환자가 종종 발견되기도 한다. 그러나 겉으로 드러나는 신체 특징보다 더 중요한 것은 눈에 보이지 않는 심혈관계 이상으로, 대동맥이 서서히 확장되다가 갑작스러운 대동맥 박리나 파열로 이어질 수 있어 정기적인 검진이 필수적이다. 특히 대동맥 박리는 별다른 전조 증상 없이 갑작스럽게 발생해 응급 상황으로 이어지는 경우가 많기 때문에, 마르판 증후군 환자와 가족력이 있는 사람이라면 증상이 없더라도 정기적인 영상 검사를 통해 대동맥 상태를 꾸준히 확인하는 것이 무엇보다 중요하다.

• 골격계: 큰 키, 긴 팔다리, 거미손가락(관절 과신전 포함)
• 심혈관계: 대동맥 확장, 대동맥판막 및 승모판막 이상
• 안구: 수정체 편위, 근시 등 시력 관련 이상
• 척추: 척추측만증, 흉곽 함몰 또는 돌출 변형

한기범은 어떤 수술을 받았나요

진단 이후 한기범은 이미 상당히 진행된 대동맥 이상으로 인해 곧바로 대수술을 받아야 했다. 2000년 3월, 무려 11시간에 걸친 대동맥 관련 대수술을 받았지만 완치에 이르지는 못했고, 이후 약 8년 만에 다시 한번 재수술대에 올라야 했다. 두 차례의 큰 수술을 거치며 오랜 회복 기간을 보낸 그는 이후 건강을 되찾아 농구를 취미로 다시 즐길 수 있을 정도로 호전되었다고 전해진다.

시기	치료 내용
마르판 증후군 진단 직후	정밀 심장 검사 및 수술 결정
2000년 3월	약 11시간에 걸친 1차 대수술 시행
진단 약 8년 후	2차 재수술 진행
이후 현재까지	건강 관리하며 농구를 취미로 즐김

마르판 증후군 유전

마르판 증후군은 부모가 이 질환을 갖고 있을 경우 자녀에게 약 50퍼센트의 확률로 유전될 수 있는 상염색체 우성 질환이다. 다만 모든 사례가 유전으로만 발생하는 것은 아니며, 전체 환자 가운데 약 25에서 30퍼센트 정도는 특별한 가족력 없이 새로운 유전자 변이로 인해 발생하는 것으로 알려져 있다. 한기범은 자신의 두 아들이 다행히 키가 크게 자라지 않아 마르판 증후군 관련 소견이 없다는 이야기를 전하면서도, 자녀 세대에 병이 대물림될 가능성을 오랫동안 예의주시해왔다고 밝힌 바 있다. 그는 두 아들에게 늘 미안하고 안타까운 마음을 가지고 있다고 언급하며, 자신이 겪은 만큼 자녀만큼은 같은 고통을 겪지 않기를 바라는 마음을 드러내기도 했다.

• 유전 확률: 부모가 보유 시 자녀에게 약 50퍼센트
• 산발성 발생: 전체 환자의 약 25~30퍼센트는 새로운 돌연변이
• 한기범의 경우: 두 아들 모두 관련 신체 소견이 나타나지 않음
• 권고 사항: 가족력이 있다면 정기적인 유전 상담과 심장 검사 필요

마르판 증후군 환자는 어떻게 관리해야 하나요

마르판 증후군은 완치 개념의 질환이라기보다 평생에 걸쳐 관리가 필요한 만성 유전 질환에 가깝다. 가장 중요한 것은 대동맥 크기 변화를 정기적으로 확인하는 심장 초음파 검진이며, 일정 기준 이상으로 대동맥이 확장되면 대동맥 박리와 같은 치명적인 합병증을 막기 위해 예방적 수술을 고려하게 된다. 한기범 역시 이러한 예방적 수술의 대표적인 사례로, 증상이 심각해지기 전 수술적 개입을 통해 생명을 지킬 수 있었던 경우로 꼽힌다. 이 밖에도 눈과 척추, 관절 상태를 함께 관리하는 다학제적 접근이 권장된다.

• 심장내과: 정기 심장 초음파로 대동맥 지름 추적 관찰
• 안과: 수정체 편위, 망막박리 여부 정기 검진
• 정형외과: 척추측만증, 흉곽 변형 여부 확인
• 생활 관리: 격렬한 무산소성 운동 및 신체 접촉 스포츠 제한
• 유전상담: 자녀 계획 시 유전자 검사 및 상담 병행

🔍 마르판 증후군에 대해서 자주 묻는 질문

Q1. 마르판 증후군은 완치가 가능한 질환인가요
A1. 마르판 증후군 자체를 완전히 없애는 근본적인 치료법은 아직 없으며, 대동맥 확장이나 판막 이상 등 합병증을 관리하고 수술적으로 교정하는 방식으로 치료가 이루어진다. 정기적인 심장 초음파 검진을 통해 대동맥 상태를 추적 관찰하는 것이 매우 중요하다.

Q2. 마르판 증후군은 어떻게 진단하나요
A2. 신체 진찰과 가족력 확인을 기본으로 하며, 심장 초음파를 통한 대동맥 크기 측정, 안과 검진, 유전자 검사 등을 종합적으로 시행해 진단한다. 한기범의 사례처럼 가족 중 사망자가 있는 경우 뒤늦게 진단이 이루어지는 경우도 적지 않다.

Q3. 한기범은 현재 어떤 활동을 하고 있나요
A3. 한기범은 수술 이후 건강을 회복해 방송 활동을 이어가고 있으며, 희망나눔재단을 설립해 심장병을 앓는 어린이들을 돕는 후원 활동도 꾸준히 하고 있다. 자신이 겪은 투병 경험을 바탕으로 심장 질환에 대한 사회적 관심을 높이는 데도 힘쓰고 있다.

Q4. 키가 크면 무조건 마르판 증후군을 의심해야 하나요
A4. 그렇지 않다. 키가 크고 손가락이 길다는 특징만으로 마르판 증후군을 단정할 수는 없으며, 실제로 큰 키를 가진 사람 대부분은 이 질환과 무관하다. 다만 가족력이 있거나 심장 이상, 시력 이상 등이 동반된다면 전문의 진료를 받아보는 것이 안전하다.

Q5. 마르판 증후군 환자는 운동을 해도 되나요
A5. 대동맥에 무리를 주는 격렬한 신체 접촉 운동이나 급격한 힘을 쓰는 운동은 대동맥 박리 위험을 높일 수 있어 제한이 필요하다. 다만 주치의와 상담을 통해 심장에 부담이 적은 유산소 운동 등은 상황에 맞게 병행할 수 있다.

본 콘텐츠는 방송 보도 및 공개된 의학 정보를 바탕으로 작성되었으며, 의학적 진단이나 치료를 대신할 수 없습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 전문의와 상담하시기 바랍니다. (참고: TV조선 인생다큐 마이웨이, KBS 아침마당, 관련 언론 보도)

2026.08.27 20:08